目的：总结枕颈部畸形的常见病因，分析其手术治疗方法选择及疗效。

       方法：2004年6月至2013年8月收治49例枕颈部畸形患者并行手术治疗，男28例，女21例，所有病人术前常规行枕颈部X片、CT和MRI检查，5例患者术前行CTA检查。术前诊断包括颅底凹陷、寰枢椎不稳、寰枕融合、枢椎齿状突发育不良。手术方式包括后路寰枢椎融合内固定、枕颈融合内固定，或联合前路经口咽松解、骨性致压物切除减压术。

       结果：所有患者均顺利完成手术。术后49例患者中35例获得随访，随访时间12-84个月。其中术中静脉丛破裂出血4例，硬脊膜破裂3例，术后内固定松动、脱出2例，植骨不融合2例，神经根刺激症状2例，前路经口咽术后咽后壁感染1例。Frankel评分术前C级3例，D级11例，术后D级5例，E级9例，与术前神经功能相比改善1-2级。

       结论：枕颈部畸形病因复杂，术前需通过相关检查充分明确诊断并制定治疗计划。手术入路及内固定方式多样，需结合患者本身畸形特点，个体化选择治疗方式以获得满意疗效。