Neurology:中性鞘糖脂抗体是脑脊髓神经根神经病的生物标志物

既往有研究认为脑脊髓神经根神经病是急性播散性脑脊髓炎伴吉兰-巴雷综合征,或为中枢及周围神经系统联合炎症性脱髓鞘性疾病。最近,日本Sayuri博士等人在4例EMRN患者血清中检测到抗中性鞘糖脂抗体,其研究结果发表在1月14日出版的Neurology杂志上。

 

该文报道的4例EMRN患者均表现为急性或亚急性起病的肢体无力和意识障碍。脑脊液检查示细胞数增多、蛋白升高。头颅及脊髓磁共振检查异常。神经电生理检查提示脊髓、神经根及周围神经损伤。这些患者糖皮质激素冲击和(或)大剂量丙种球蛋白治疗后临床症状显著甚至是戏剧性好转。

4例EMRN患者急性期血清中抗中性鞘糖脂抗体均为阳性,而在恢复期转阴。文中检测的三种中性鞘糖脂分别为:乳糖神经酰胺(LacCer)、抗半乳糖苷神经酰胺(GalCer)、葡糖神经酰胺(GlcCer)。该研究同时纳入47例年龄匹配的其他神经系统疾病患者和28例健康志愿者作为对照,对照组均未发现该抗体。

4例患者免疫治疗后症状改善、影像学异常消失、抗中性鞘糖脂抗体转阴,这些结论支持EMRN为一种免疫介导疾病。虽然本研究样本量尚小,但其结果强烈提示抗中性鞘糖脂抗体可作为EMRN的一种有用的生物标志物,用于以后该病的临床诊断及研究。