目前对于Fontan手术后患者的单一队列的长期随访研究的数据是有限的。本研究试图确定那些在梅奥诊所接受Fontan手术的所有患者的长期预后。

       研究人员回顾了在1973年和2012年之间接受改良Fontan手术的所有患者。后续调查问卷邮寄给所有在研究期间在世的患者。

       总体而言，1052名患者的10年、20年以及30年存活率分别为为74%、61%和43%。在多变量分析中，与整体或晚期生存率下降相关的因素包括术前使用利尿剂、较长的心肺转流时间、1991年前进行手术、Fontan手术时进行房室瓣（AVV）置换、Fontan后旁（>20 mmHg）或左心房（>13 mmHg）的压力升高、延长胸管引流（>21天）、手术后室性心律失常、肾功能不全、以及发展为蛋白丢失性胃肠病（PLE）。

       术前和术中窦性心律都与改善生存相关。无论心室形态如何，患者的长期生存率是相似的。最常见的再次手术，212例（20%）患者进行心脏起搏器的插入/修改，117例（11%）患者进行Fontan修改/转换，66例（5%）患者进行AVV修改/更换置换。468例（44%）患者发生临床显著迟性心房或室性心律失常。95例（9%）患者发展为PLE，诊断为PLE后5年、10年和20年的生存率分别为50%、35%和19%。

       随着技术的发展，Fontan手术在过去40年中也发生了变化，生存率有所改善。然而，PLE的发生和心律失常，以及在长期的随访期间需要再次进行手术都为Fontana手术的术后管理带来了显著挑战。